документiв в базi
550558
ГоловнаПошук документiвДовiдникиЯк шукатиРеклама на порталiПро проект
Подiлитися 
  2014-10-272015-12-302017-06-29  

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

НАКАЗ
27.10.2014 N 778

Зареєстровано
в Міністерстві юстиції України
13 листопада 2014 р. за N 1439/26216

Про затвердження переліку рідкісних (орфанних) захворювань

(Із змінами, внесеними згідно з Наказами Міністерства охорони здоров'я
N 919 від 30.12.2015
N 731 від 29.06.2017)

Відповідно до статті 53-1 розділу V Основ законодавства України про охорону здоров’я, з метою забезпечення профілактики та лікування рідкісних (орфанних) захворювань НАКАЗУЮ:

1. Затвердити перелік рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування, що додається.

2. Департаменту медичної допомоги МОЗ України (С. Хотіна) та Державному закладу "Центр медичної статистики МОЗ України" (М. Голубчиков) забезпечити щорічний перегляд переліку та, у разі необхідності, внесення до нього відповідних змін.

3. Департаменту медичної допомоги МОЗ України (С. Хотіна) забезпечити подання цього наказу в установленому порядку на державну реєстрацію до Міністерства юстиції України.

4. Цей наказ набирає чинності з 01 січня 2015 року.

5. Контроль за виконанням цього наказу покласти на заступника Міністра - керівника апарату А. Терещенко.

Т. в. о. Міністра В. Лазоришинець

Погоджено:

Президент Національної академії медичних
наук України академік А.М. Сердюк

Затверджено
Наказ Міністерства охорони здоров’я України
27.10.2014 N 778

Зареєстровано
в Міністерстві юстиції України
13 листопада 2014 р. за N 1439/26216

Перелік
рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до
скорочення тривалості життя хворих або їх
інвалідизації та для яких існують визнані
методи лікування

N з/п  Нозологія  МКХ-10  Orpha.net 
І. Рідкісні ендокринні хвороби, розлади харчування та порушення обміну речовин 
1  Гіперінсулінізм  Е16.1  71212
79643
79644
263455
276575
276580
276598
276603 
2  Псевдогіпопаратиреоз  Е20.1  79443
79444
94089
94090 
3  Гіпопаратиреоз,
інші форми гіпопаратиреозу 		 Е20.8  2237,
2238
2239,
2323
3453
36913
189466 
4  Акромегалія і гіпофізарний гігантизм  Е22.0  116,
744,
821,
963
2081
99725
99725
300373 
5  Передчасне статеве дозрівання центрального походження  Е22.8  562,
759,
169615
169618 
6  Гіпопітуїтаризм  Е23.0  432,
467,
478
90695
91354
95494 
7  Діабет нецукровий  Е23.2  3463
3463
30925
95501
95626
178029 
8  Хвороба (Іценка - ) Кушинга гіпофізного походження  Е 24.0  96253 
9  Ектопічний АКТГ синдром  Е 24.3  99889 
10  Природжені адреногенітальні порушення, пов’язані з ферментною недостатністю  Е25.0  252,
253,
418
90791
90793
90794
90795
95409
95698
95699
95701
168558
315306
315311
325524
325529 
11  Первинна недостатність кіркової речовини
надниркових залоз,
адреналовий криз 		 Е27.1,

Е27.2 		 3143
85138
95409
95702
168558
319205 
12  Гіпофункція яєчок,
синдром андрогенної резистентності,
тестикулярна фемінізація (синдром) 		 Е29.1,
Е34.5 		 478, 754,
90797
99429 
13  Передчасне статеве дозрівання  Е30.1  3000
178040 
14  Автоімунна полігландулярна недостатність
(автоімунний полігландулярний синдром, тип І) 		 E31.0  3453
3454 
15  Карликовість, не класифікована в інших рубриках, тип Ларона
(синдром Ларона) 		 E34.3  633 
16  Недостатність інших уточнених вітамінів групи В (біотинідазна недостатність)  Е53.8  79241 
17  Класична фенілкетонурія,
інші гіперфенілаланінемії 		 Е70.0,
Е70.1 		 226, 716,
2209
79253
79254
238583
293284 
18  Порушення обміну тирозину
Тирозинемія
Охроноз, алкаптонурія 		 E70.2  882
28378
69723
56 
19  Хвороба "кленового сиропу"  Е71.0  511 
20  Інші порушення обміну амінокислот з розгалуженим ланцюгом (ізовалеріанова, метилмалонова, пропіонова ацидемії)  Е71.1  33,
35
280183 
21  Порушення обміну жирних кислот
(MCAD, LCAD, LCHAD, SCAD),
Адренолейкодистрофія 		 E71.3  5, 6, 13, 19,
20, 42, 43,
44,
111, 939,
2971,
26792,
26793,
35123,
35129,
35701,
66634,
67046,
67047,
67048,
79095,
79157,
79350,
79351,
99901,
139396,
255182,
289504,
309127 
22  Інші порушення обміну амінокислот  Е72  23,
90,
141,
2116
35704
247525 
23  Порушення транспорту амінокислот
Синдром Фанконі (- де Тоні - Дебре)
Цистиноз 		 Е72.0  3337
213,
411629,
411634,
411641 
24  Порушення обміну сірковмісних амінокислот
Цистатіонурія
Гомоцистинурія 		 Е72.1 
213
394 
25  Порушення обміну циклу сечовини
(цитрулінемія)
Метіонінемія 		 Е72.2  247546
187,
395, 622,
247525,
249546,
247585, 
Гіперамоніємія    35878,
137908,
927415 
26  Порушення обміну лізину та гідроксилізину (глутарова ацидурія)  Е72.3  25 
27  Інші уточнені порушення обміну амінокислот  Е72.8  3467 
28  Хвороба Помпе  Е74.0  365 
29  Порушення обміну галактози
Галактоземія 		 Е74.2 
79237
79238
79239
354 
30  Інші гангліозидози
Гангліозидоз GM1 		 Е75.1 
79257
512
206448 
31  Інші сфінголіпідози
Хвороби:
Фабрі (- Андерсен)
Гоше
Німанна - Піка 		 Е75.2 

324
355
646
77292
77293 
32  Cфінголіпідоз, неуточнений  Е75.3  79225 
33  Нейронний цероїдний ліпофусциноз  Е75.4  216
79262
79263
79264
168486
228329
228337 
34  Інші порушення накопичення ліпідів  Е75.5  909 
35  Мукополісахаридоз, тип I  Е76.0  579
583 
36  Мукополісахаридоз, тип II  Е76.1  580 
37  Інші мукополісахаридози
Мукополісахаридоз, типи ІІІ, ІV, VI 		 Е76.2  582
309297
309310
189159 
38  Дефекти посттрансляційної модифікації лізосомальних ферментів  Е77.0  61,
118,
309252 
39  Інші гіперліпідемії  Е78.4  14 
40  Інші порушення обміну ліпопротеїдів  Е78.8  425 
41  Cиндром Леша - Найхана  Е79.1  510 
42  Порушення обміну міді (хвороба Вільсона)  Е83.0  309839 
43  Кістозний фіброз (муковісцидоз)  Е84.0,
Е84.1,
Е84.8 		 586 
44  Сімейна середземноморська гарячка  E85.0  342 
45  Інші форми амілоїдозу  Е85.8  366 
46  Порушення обміну плазматичних білків, не класифіковані в інших рубриках  Е88.0  48818 
47  Інші уточнені порушення обміну речовин  Е88.8  28,29, 31,
45,46, 60,
134,141,
147,156,
157, 324,
349,355,
365,579,
584,976,
926, 3137
35121
79318-79333
79095
79293
228302,
228395,
228308
247676
289157 
48  Порушення обміну орнітину
Аргінінемія
Орнітин карбамоілтрансферази дефіцит 		 72.4 
90,
664 
49  Порушення обміну гліцину  Е72.5  407,
289857,
289860 
50  Інші порушення накопичення ліпідів Хвороба Вольмана  Е75.5  75233 
51  Спадкова еритропоетична порфирія  Е80.0  79277,
79278 
52  Порфирія шкірна пізня  Е80.1  101330 
53  Інші порфирії  Е80.2  79273,
79276,
95157,
95161 
54  Ліпоматоз, не класифікований у інших рубриках  Е88.2  199276 
ІІ. Рідкісні хвороби крові й кровотворних органів та окремі порушення із залученням імунного механізму 
1  Нічна пароксизмальна гемоглобінурія  D59.5  447 
2  Інші апластичні анемії, конституціональна апластична анемія (синдром Блекфена - Дайємонда, анемія Фанконі), апластична анемія, спричинена лікарськими засобами, апластична анемія, спричинена іншими зовнішніми агентами, ідіопатична апластична анемія, інші уточнені апластичні анемії  D61
(D61.0,
D61.1,
D61.2,
D61.3,
D61.8) 		 84
124
811
164823
182040 
3  Природжена дизеритропоетична анемія  D64.4  85
98869
98873
98870
293825
293830
363727 
4  Спадкова недостатність фактора VIII,
гемофілія А 		 D66  98878 
5  Спадкова недостатність фактора IX, гемофілія В  D67  98879 
6  Хвороба Віллебранда  D68.0  903 
7  Спадковий дефіцит фактора XI  D68.1  329 
8  Спадковий дефіцит інших факторів згортання крові  D68.2  330 
9  Алергічна пурпура (хвороба Геноха (- Шенлейна), геморагічний васкуліт, Ig A-асоційований васкуліт)  D69.0  761 
10  Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура  D69.3  1959 
11  Агранулоцитоз (автосомно домінантна тяжка вроджена нейтропенія)  D70  486 
12  Хронічний (дитячий) гранульоматоз  D71  379 
13  Інші уточнені порушення лейкоцитів (автоімунний лімфопроліферативний синдром)  D72.8  3261 
14  Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз  D76.1  540 
15  Зчеплена з Х-хромосомою агаммаглобулінемія
(Брутона) (з дефіцитом гормону росту) 		 D80.0  47 
16  Автосомна рецисивна агаммаглобулінемія (швейцарський тип)  D80.0  33110 
17  Вибірний дефіцит імуноглобуліну G (IgG)  D80.3  183675 
18  Імунодефіцит з підвищеним рівнем імуноглобуліну M (IgM)  D80.5  101088 
19  Комбіновані імунодефіцити  D81.0 - D81.3  183660 
20  Синдром Віскотта - Олдріча  D82.0  906 
21  Синдром Ді Георге  D82.1  567 
22  Синдром гіперімуноглобуліну Е (IgE)  D82.4  2314
169446 
23  Імунодефіцит, пов'язаний з іншими уточненими значними дефектами (синдром Ніймегена)  D82.8  647 
24  Загальний варіабельний імунодефіцит  D83.0 - D83.2, D83.8, D83.9  1572 
25  Дефект у системі комплементу  D84.1  169147
169150 
26  Дефіцит інгібітора С1-естерази  D84.1  91378 
27  Інші уточнені імунодефіцитні порушення (дефіцит адгезії лейкоцитів, тип І)  D84.8  99842 
28  Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт  D89.1  91138 
ІІІ. Рідкісні розлади психіки та поведінки 
1  Набута афазія з епілепсією (синдром Ландау - Клефнера)  F80.3  98818 
2  Синдром Ретта  F84.2  778
3095 
3  Комбінований голосовий та множинний моторний тик (синдром де ла Туретта)  F95.2  856 
ІV. Рідкісні хвороби нервової системи 
1  Хвороба Гентінгтона
Хорея Гентінгтона 		 G10  399
248111 
2  Рання мозочкова атаксія
Атаксія Фрідрейха (автосомно-рецесивна) 		 G11.1  95 
3  Телеангіектатична атаксія (синдром Луї-Бар)  G11.3  100 
4  Спадкова спастична параплегія  G11.4  10989
100988
100990
100991
100993
100994
100998
100999
101009
171612
171617 
5  Спінальна м`язова атрофія та споріднені синдроми  G12  70,481
803,
1216
2048
35689
65684
73245
83330
83418
83419
83420
85146
90020
97229
97229
98503
98920
99965
139518
139547
139552
140465
140468
206580
206580
206701
206704
206707
206713
209335
209341
211037
276435
314485
357043
363447
363447
363454 
6  Бічний склероз аміотрофічний  G12.2  803 
7  Хвороба Геллервордена - Шпатца  G23.0  385
157846
157850
216866
216873
329303
397922 
8  Прогресуюча над'ядерна офтальмоплегія (Стіла - Річардсона - Ольшевського)  G23.1  683
240103
240112 
9  Стріатонігральна дегенерація  G23.2  1576
98933
225147
225154 
10  Інші уточнені дегенеративні хвороби базальних гангліїв  G23.8  1980 
11  Ідіопатична сімейна дистонія  G24.1  256,
1866
36899
70594
71516
71517
98203
98806
98807
98808
101150
156159
199351
210571
329466
376724 
12  Спастична кривошия  G24.3  93962
370114
420485
420492 
13  Ідіопатична рото-лицева дистонія Рото-лицева дискінезія  G24.4  93964,
93958,
200037,
36899,
156159,
306741,
376724 
14  Обмежена атрофія головного мозку  G31.0  278 
15  Дегенеративна хвороба нервової системи, неуточнена  G31.9  58,141,
370997 
16  Інші види генералізованої епілепсії та епілептичних синдромів (синдром Леннокса - Гасто, синдром Драве, ювенільна міоклонічна епілепсія, пролонговані судоми у дітей)  G40.4  2382 
17  М'язова дистрофія  G71.0  98473 
18  Міотонічні розлади (міотонія)  G 71.1  612,
614,
684,
84142
99734
99735
99736
206973 
19  Природжені міопатії  G71.2  595,
597,
97242
97245
98902
169189
171442
371007 
20  Періодичний параліч (пароксизмальна міоплегія)  G72.3  681,
682
371433
375553 
21  Запальна міопатія, не класифікована в інших рубриках (анти-ГМГ-КоА міопатія)  G72.4  206569 
22  Синдром Ітона - Ламберта  G73.1  43393 
23  Багатосистемна дегенерація  G90.3  102
98933
227510 
24  Церебральна кіста  G93.0  2356
314697 
25  Сирингомієлія  G95.0  3280
99856
99857
99858
370034 
26  Енцефаліт, мієліт та енцефаломієліт Енцефаліт, мієліт та енцефаломієліт при хворобах, класифікованих в інших рубриках Прогресуючий енцефаломієліт з ригідністю і міоклонусом  G04-G05  438266 
27  Вторинний паркінсонізм, спричинений іншими зовнішніми факторами  G21.2  306666,
306679 
28  Інші форми вторинного паркінсонізму  G21.8  71517,
238455 
29  Дистонія  G24  1866 
30  Дистонія краніоцервікальна з залученням гортані та верхніх кінцівок  G24.3  420485 
31  Блефароспазм  G24.5  93964 
32  Інші дистонії  G24.8  255,
98203 
33  Дистонія неуточнена  G24.9  1866 
34  Специфічні епілептичні синдроми  G40.5  3451 
35  Спадкова моторна та сенсорна невропатія  G60.0  166,
64746- 64749,
64751,
65753,
90103,
90114,
90117-90120,
90658,
91024,
93114,
98856,
99014,
99936- 99956,
100043- 100046,
101075-101078,
101081- 101085,
101097,
101101,
101102,
139515,
217055,
228174,
228179,
254334,
268337,
284232,
300319,
324442,
324585,
324611,
329258,
352670,
352675,
369867,
363981,
391351,
397735,
397968,
401964,
435387,
435819,
435998,
443073,
443950,
447964,
466768,
466775,
476109,
476116,
476123,
476394 
V. Рідкісні хвороби системи кровообігу 
1  Первинна легенева гіпертензія  I27.0  182090 
2  Інші уточнені форми легенево-серцевої недостатності  I27.8  182090 
3  Легенево-серцева недостатність, неуточнена  I27.9  182090 
4  Субарахноїдальний крововилив,
включно розрив аневризми судин мозку 		 I60  90065
231160 
5  Хвороба Мойамойа  I67.5  2573 
6  Негнійний тромбоз внутрішньочерепної венозної системи  I67.6  329217 
7  Церебральний артеріїт, не класифікований в інших рубриках (первинний васкуліт центральної нервової системи)  I67.7  140989 
8  Спадкова геморагічна телеангіектазія  I78.0  774 
VІ. Рідкісні хвороби шкіри та підшкірної клітковини 
1  Набутий бульозний епідермоліз  L12.3  46487 
2  Дискоїдний червоний вовчак  L93.0  90281 
3  Підгострий шкірний червоний вовчак  L93.1  163525 
VІІ. Рідкісні природжені вади розвитку, деформації та хромосомні аномалії 
1  Лобне енцефалоцеле  Q01.0  1931 
2  Носо-лобне енцефалоцеле  Q01.1  141118 
3  Потиличне енцефалоцеле  Q01.2  199647 
4  Енцефалоцеле інших локалізацій  Q01.8  268823 
5  Енцефалоцеле, неуточнене  Q01.9  268826
268829 
6  Мікроцефалія  Q02.0  275543 
7  Природжена вада водопроводу мозку (сільвієв водопровід)  Q03.0  2182 
8  Атрезія отворів Мажанді та Лушки
(Синдром Денді - Уокера) 		 Q03.1  217 
9  Інша природжена гідроцефалія  Q03.8  2185
269505
269510 
10  Інші редукційні вади головного мозку  Q04.3  2149
35981
102009
268943
280640 
11  Природжені церебральні кісти  Q04.6  799 
12  Spina bifida (неповне закриття хребтового каналу)
Spina bifida, неуточнена 		 Q05.0-Q05.9  823
268369
268377
268388
268392
268762
268744
268748
268397
268740
268770 
13  Діастематомієлія  Q06.2  1671 
14  Синдром Арнольда - Кіарі  Q07.0  1136
26882 
15  Периферична артеріовенозна вада розвитку  Q27.3  53721 
16  Артеріовенозна вада розвитку церебральних судин  Q28.2  1053
46724
53719
141189
141194
141199 
17  Інші вади розвитку церебральних судин  Q28.3  97339
221061 
18  Краніосиностоз  Q75.0  1531
1538
2145
2343
3267
3366
35093
35099
139390
169163 
19  Черепно-лицевий дизостоз  Q75.1  207
1784
93262 
20  Синдром Кліппеля - Фейля  Q76.1  2345 
21  Ахондрогенезія  Q77.0  932 
22  Ахондроплазія
гіпохондроплазія 		 Q77.4  15, 429,
750 
23  Спондилоепіфізарна дисплазія  Q77.7  485
1427
1855
2619
93347
93349
94068
137678
156731
420794 
24  Інша остеохондродисплазія з дефектами росту трубчастих кісток і хребетного стовпа  Q77.8  40, 254,
750, 969,
3180
85200
168549
168555
401979 
25  Незавершений остеогенез  Q78.0  666,
216796
216804
216812
216820
216828 
26  Остеопетроз (мармурова хвороба)  Q78.2  2781 
27  Синдром Елерса - Данлоса  Q79.6  287
1901
75501
98249
90309
90318 
28  Інший природжений іхтіоз (синдром Незертона)  Q80.8  634 
29  Бульозний епідермоліз  Q81  303,
304,
305,
257,
2908
79396
79399
79400
79402
79403
79404
79407
79408
79842 
30  Нейрофіброматоз (незлоякісний)  Q85.0  636,
637,
2678,
93921,
97685,
137605,
363700 
31  Туберозний склероз  Q85.1  805 
32  Інші факоматози, не класифіковані в інших рубриках  Q85.8  201,
524,
892
3205 
33  Синдроми природжених вад, що впливають переважно на зовнішній вигляд обличчя  Q87.0  949
1786
1787
1788
64542
93453
140997
141132
141327
141330
221054
280651 
34  Синдроми природжених вад, що проявляються переважно карликовістю
Синдром Рассела - Сільвера
Синдром Прадера - Віллі 		 Q87.1  633
2616
2637
141132
813
739
98754
98793
171829
177901
177904
177907
177910
398069
398073
398079 
35  Синдром Марфана і асоційовані стани  Q87.4  558
284963
284973
384993 
36  Синдром Тернера (синдром Шерешевського - Тернера)  Q96.0-Q96.4,
Q96.8, Q96.9 		 881
99413 
37  Інші аномалії статевих хромосом, жіночий фенотип, не класифіковані в інших рубриках  Q97.0-Q97.3,
Q97.8 		 9,11,
243
1772
2138
3375
96263
96264
199310
261534 
38  Інші аномалії статевих хромосом, чоловічий фенотип, не класифіковані в інших рубриках  Q98.0- Q98.8  8, 242,
243,
393,
1770
2138
96266
99329
99330
199310
251510 
VІІІ. Рідкісні хвороби кістково-м'язової системи та сполучної тканини 
1  Хвороба Рейтера  M02.3  29207 
2  Синдром Фелті  M05.0  47612 
3  Синдром Стілла у дорослих  M06.1  829 
4  Псоріатична артропатія  M07  40050 
5  Ювенільний ревматоїдний артрит  M08.0  85435 
6  Родинний хондрокальциноз  M11.1  1416 
7  Артропатія при амілоїдозі  M14.4  85445 
8  Вузликовий поліартеріїт  M30.0  767 
9  Поліартеріїт із залученням легенів (Чарджа -
Стросса, еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом) 		 M30.1  183 
10  Слизово-шкірний синдром лімфатичних вузлів (Кавасакі)  M30.3  2331 
11  Синдром Гудпащера  M31.0  375 
12  Гранульоматоз Вегенера  M31.3  900 
13  Синдром дуги аорти (Такаясу) (неспецифічний аортоартеріїт)  M31.4  3287 
14  Гігантоклітинний артеріїт (хвороба Хортона)  M31.5  397 
15  Системний червоний вовчак  M32  536 
16  Системний червоний вовчак, спричинений лікарськими препаратами  M32.0  231111 
17  Інші форми системного червоного вовчаку (бульозний системний червоний вовчак)  M32.8  46489 
18  Дерматополіміозит  M33  221 
19  Ювенільний дерматоміозит  M33.0  93672 
20  Поліміозит  M33.2  732 
21  Системний склероз  M34  801 
22  Синдром CR(E)ST, вогнищева склеродермія  M34.1  90290
220402 
23  Інші форми системного склерозу (склеродермія Бушке)  M34.8  352763 
24  Сухий синдром (Шегрена)  M35.0  289390 
25  Змішана хвороба сполучної тканини  M35.1  809 
26  Хвороба Бехчета  M35.2  117 
27  Ревматична поліміалгія  M35.3  93569 
28  Дифузний (еозинофільний) фасцит  M35.4  3165 
29  Рецидивний панікуліт (Вебера - Крісчена)  M35.6  33577 
30  Інші уточнені системні ураження сполучної тканини
(антисинтетазний синдром) 		 M35.8  81 
31  Анкілозивний спондиліт  M45  825 
32  Інші міозити
(міозит із внутрішньоклітинними включеннями, локалізований міозит) 		 M60.8  611
48918 
33  Гіперостоз черепа  M85.2  443098 
34  Хронічний багатовогнищевий остеомієліт (синдром SAPHO)  M86.3  793 
35  Рецидивний поліхондрит  M94.1  728 
ІХ. Деякі рідкісні інфекційні та паразитарні хвороби 
1.  Хвороба Лайма  A69.2  91546 
2.  Кандидоз шкіри і нігтя (хронічний шкірно-слизовий кандидоз)  B37.2  1334 
3.  Цистицеркоз центральної нервової системи  В69.0  1560 
4.  Інфекція інших локалізацій і множинний ехінококоз, викликаний Echinococcus granulosus
(ехінококоз головного і спинного мозку) 		 В67.3  400 
5.  Інфекція інших локалізацій і множинний ехінококоз, викликаний Echinococcus multilocularis (альвеолярний ехінококоз головного і спинного мозку)  В67.6  284 
Х. Рідкісні новоутворення 
1  Позамозкові пухлини мозкових оболонок (менінгіоми)  D32.0
D32.1
D32.9 		 2495 
2  Доброякісне новоутворення головного мозку та інших частин центральної нервової системи (астроцитома, олігодендрогліома, олігоастроцитома)  D33.0
D33.1
D33.2
D33.4
D33.7
D33.9 		 94
251940
251595
251601
251604
251592
251656
251612
251615
251607
251598
251618 
3  Вестибулярна шванома (невринома слухового нерва)  D33.3  252175 
4  Гіперпролактинемія (пролактинома)  D35.2
Е22.1 		 2965 
5  Краніофарингіома  D44  54595 
6  Плюригландулярне ураження
Множинний ендокринний аденоматоз 		 D44.8  652
276161
276152 
7  Поліцитемія справжня  D45  729 
8  Мієлодиспластичні синдроми  D46  52688 
9  Хронічна мієлопроліферативна хвороба  D47.1  824 
10  Ессенціальна (геморагічна) тромбоцитемія  D47.3  3318 
11  Гістіоцитоз із клітин Лангерганса  D76.0  389 
12  Інші гістіоцитозні синдроми (синдром Розаї - Дорфмана)  D76.3  158014 
13  Злоякісне новоутворення губи  С00  69078
99967
99969
99970
99971 
14  Злоякісне новоутворення привушної, інших та неуточнених великих слинних залоз  C07, С08  276145 
15  Злоякісне новоутворення носової частини глотки  C11  150 
16  Злоякісне новоутворення інших та неуточнених локалізацій губи, ротової порожнини та глотки  C14  98061 
17  Злоякісне новоутворення стравоходу  C15  70482 
18  Злоякісне новоутворення шлунка  C16  26106
36273
63443
314022 
19  Злоякісне новоутворення тонкої кишки  C17  104076 
20  Злоякісне новоутворення ободової кишки  C18  144 
21  Злоякісне новоутворення печінки та внутрішньопечінкових жовчних протоків  С22  449
33402
70567
88673
178315
306633 
22  Злоякісне новоутворення підшлункової залози  C25  1333
217074 
23  Злоякісне новоутворення інших та неуточнених локалізацій органів травлення  C26  44890
98059 
24  Злоякісне новоутворення бронхів та легенів  C34  70573
98060 
25  Злоякісне новоутворення загрудинної залози  C37  99868
99869
263331
263335
263339 
26  Злоякісне новоутворення кісток та суглобових хрящів кінцівок, інших та неуточнених локалізацій  C40, C41  319,
668,
2760
55880
223727 
27  Злоякісна меланома та інші злоякісні новоутворення шкіри  C43, C44  618
51013
97338
98589
168999
252050
252206
293822
404560 
28  Мезотеліома  C45  50251
168811
168816 
29  Саркома Капоші  C46  33276 
30  Злоякісне новоутворення периферичних нервів та вегетативної нервової системи  C47  635
1957
3148
251877
252212 
31  Злоякісні новоутворення інших типів сполучної і м'яких тканин  С49  780,
2030,
3273
3394
31112
64720
69078
79105
97338
99756
99757
99967
99969
99970
99971
163699
209916
263413
293190
293199
293202
370334 
32  Злоякісне новоутворення молочної залози  С50  145
180257
213524
213711
227535 
33  Злоякісне новоутворення вульви  С51  98063 
34  Злоякісне новоутворення піхви  С52  206489
206492 
35  Злоякісне новоутворення шийки матки  С53  213564
213761
213782
213792
213797
213802
213807
213812
213837 
36  Злоякісне новоутворення тіла матки  С54  213564
213569
213589
213600
213610
213615
213620
213625
213630
213751 
37  Злоякісне новоутворення яєчника  C56  145
3399
35807
35808
99912
99915
99916
99917
206538
213500
213512
213517
363582
398940
398934 
38  Злоякісне новоутворення статевого члена  C60  398043 
39  Злоякісне новоутворення передміхурової залози  C61  1331 
40  Злоякісне новоутворення яєчка  C62  842
3399
363494
363504
363582 
41  Злоякісне новоутворення нирки, ниркової миски  C64, C65  151,
523,
98058
217071
319314 
42  Злоякісне новоутворення сечового міхура  C67  157980
284400 
43  Злоякісне новоутворення ока та його придатків,
злоякісне новоутворення оболон мозку,
злоякісне новоутворення головного мозку,
злоякісне новоутворення спинного мозку, черепно-мозкових
нервів та інших частин центральної нервової системи 		 C69,
С70,
С71,
С72 		 790
251576
251858
251995
252021
357027
357034 
44  Злоякісне новоутворення щитоподібної залози  C73  142
1332
100088 
45  Злоякісне новоутворення наднирника  C74  1501
231625 
46  Вторинне злоякісне новоутворення інших уточнених локалізацій,
злоякісне новоутворення без уточнення локалізації 		 C79,
C80 		 99913
363579 
47  Хвороба Ходжкіна  C81  391
8844,
86893
98846 
48  Неходжкінська лімфома, фолікулярна (нодулярна)  C82
(C82.1,
C82.2,
C82.7,
C82.9) 		 545 
49  Неходжкінська лімфома дифузна  C83  543,
544,
547
48686
52416
86869
300849 
50  Периферійні та шкірні Т-клітинні лімфоми  C84  542
3162
86879
86880
86886
171918 
51  Інші та неуточнені типи неходжкінської лімфоми  C85  171915
2420 
52  Злоякісні імунопроліферативні хвороби  C88  33226
100025
100026 
53  Множинна мієлома та злоякісні плазмоклітинні новоутворення  C90  29073
86855
98282 
54  Лімфоїдний лейкоз (лімфолейкоз)  C91  513
58017
67038
86852
86873
86875 
55  Гострий мієлоїдний лейкоз  C92.0  519 
56  Хронічний мієлоїдний лейкоз  C92.1  521 
57  Мієлоїдна саркома  C92.3  86850 
58  Гострий промієлоцитарний лейкоз  C92.4  520 
59  Гострий мієломоноцитарний лейкоз  C92.5  517 
60  Інший мієлоїдний лейкоз,
лейкоз мієломоноцитарний ювенільний 		 C92.7  514 
61  Мієлоїдний лейкоз, неуточнений  C92.9  98829
102724 
62  Моноцитарний лейкоз  C93  98823 
63  Інший лейкоз уточненого клітинного типу  C94  318,
518,
158799
86843
86849 
64  Інші та неуточнені злоякісні новоутворення лімфоїдної, кровотворної та споріднених тканин  C96  98850
99870 
XI. Рідкісні хвороби склери, рогівки, райдужної оболонки і циліарного тіла 
1  Інтерстиціальний (стромальний) і глибокий кератит (синдром Когана)  Н16.3  1467 
2  Іридоцикліт  Н20  280886,
280914,
280917 

(Перелік в редакції Наказу Міністерства охорони здоров'я N 919 від 30.12.2015; із змінами, внесеними згідно з Наказом Міністерства охорони здоров'я N 731 від 29.06.2017)

Директор Департаменту медичної допомоги С. Хотіна

^ Наверх
наверх
©  2003-2018